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什么巨趾癥?病癥特點是什么

發布時間:2021-06-04 14:05:05   本院電話:400-0632-120
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巨趾癥是神經生長異常所致,以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發生率很低,約為0.9%。
巨趾癥是罕見的畸形之一。該肥大畸形不是由神經纖維瘤病引起,就是由先天性淋巴組織和脂肪組織的增殖所引起。整個下肢也可以肥大,畸形怪狀的足外形,穿鞋困難和影響負重者,是外科手術的適應癥。

基本內容編輯
巨趾癥是神經生長異常所致,以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發生率很低,約為0.9%?!≈委煼椒ǎ合忍煨跃拗喊Y根據體積大小分型治療為佳,輕型選用軟組織手術,中型選用骨組織手術,重型選用截趾術?!?. 輕型:采用保守療法或手術治療?!?1)軟組織手術:一側粗大趾神經血管,周圍脂肪及皮膚切除術,適用於單純血管或神經粗大,增生者?!?2)游離甲瓣移植術,適用於拇趾單純指神經纖維增生?!?3)截趾術?!?. 中型:巨趾縮短術?!?1)一側粗大趾神經,血管,皮下趾肪及皮膚切除?!?2)趾骨骨骺阻滯或切除?!?3)趾骨部分切除?!?4)末節趾骨切除?!?. 重型: (1)巨指縮短術?!?2)截趾術。
附注:
關于巨指癥的治療,單純的矯正手術,是沒有什么特別的效果的。 巨指癥的治療目前還沒有比較好的方法,沒有根治的方法。巨指癥有兩種,一種是靜止型,就是說出生的時候比較大,但不會再發展。這一種比較好,治療的效果也比較好;另一種是動力型,會一直生長,而且會影響附近的手指。這種情況比較常見。治療方面,由于多數巨指癥沒有辦法根治,而且會一直生長,甚至影響附近的手指,所以切除巨指也是一種常用的方法。切除后再造的問題,根據切除手指的多少以及對手部功能的影響,設計不同的方案。
巨指(趾)癥是一種以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發生率很低,約為0.9%。因其發生率較低,臨床上關于此病的文獻記錄亦較少,且多數為散發病例的個案報道,缺乏對該疾病系統的了解和認識以及治療方法指南。作者在結合臨床的基礎上,廣泛搜集了關于該疾病的各類文獻報道和相關資料,綜合如下,以求對臨床工作有參考意義。
該病最初由Von Klein首次提出,巨指(趾)肥大包括指骨或趾骨、肌腱、神經、脈管、皮下脂肪、指甲和皮膚等,但是否包括掌骨或跖骨目前仍存在爭議。巨指和巨趾之間的區別和聯系是目前的研究熱點。研究發現巨指中常見肥大扭曲的指神經,而巨趾則以軟組織和骨組織均增大為主要臨床表現,而累及神經的很少見。該病的雙側肢體患病率很低。Barsky曾報道了64例中有7例為雙側肢體累及。Kelikian認為巨趾占總報道率的16.7%。Barsky 發現同一患者多個巨指累及的發生率是巨趾的2倍,而Minguella報道10例中6例巨指只累及單個手指,而7例中4例巨趾為多趾累及。并指發生率為10%左右。巨指各指的發生率按食指、中指、拇指、環指、小指依次下降。受累手指常發生在掌側,亦有報道發生在背側。而對于巨趾,第1、2、3趾常發生并趾畸形,第2 趾的發生率最高。Kotwal等認為跖骨累及發生率低。而Chang卻報道了17只患足中有12只的跖骨受累及。并發現所有研究中跖骨肥大的發生率大于50%,而跖骨肥大的發生率比掌骨高。同時,該疾病男性略多于女性。有研究報道此病的染色體無異常。但尹志江等報道了一家族4例遺傳性巨趾畸形,為男性單傳, 均為拇趾受累,且不伴有血管瘤或神經纖維瘤,推測與染色體異常有關。
需要強調的是,真性巨指(趾)癥不包括一些疾病的伴發局部肥大,如Proteus綜合癥、多發性神經纖維瘤病、Ollier's?。ㄏ忍煨远喟l內生軟骨瘤?。?,Mafucci's病、骨肥大性毛細血管瘤綜合征、先天性淋巴管性水腫等。
病癥特點編輯
分類
早在1967年,Barsky就對相關文獻進行了復習,將巨指分為兩種類型:一種是靜止型,即出生時就出現,但與其他手指或足趾呈比例關系增長;另一種是進展型,其生長速度遠遠超過正常手指或足趾。肥大的原因可能是脂肪組織侵潤。這種分類方法一直沿用至今。
發病機制
巨指(趾)的發病機理目前仍在研究中,沒有形成定論。Allende認為此病和多發性神經纖維瘤有關。認為骨膜上神經的多發神經纖維瘤導致了骨破壞和再生,并主張多發神經纖維瘤是局限性的快速生長的唯一原因。但是,Thorne 報道了13例病人,沒有一個有臨床或組織學上的多發神經纖維瘤的特征。于是,Kelikian為了把兩者聯系起來,用“不完全性多發神經纖維瘤”來定義巨指畸形。
還有一種觀點認為是脂肪瘤的變異。Dennyson認為這個理論很有吸引力 ,因為巨指(趾)都表現出纖維脂肪組織的增生,巨指中更為顯著的特征是肥大,扭曲的掌神經及其分支在巨趾中很少見。但是,受累的手指大部分都發生在掌側,故神經源學說仍不能被完全否定。Keret 曾報道了一個同時患巨指和巨趾癥的病例,其巨指中神經受累,而巨趾中卻沒有發現神經異常。所以,最新的觀點是Syed等所代表的,雖然巨趾的主要損害是過度增殖蓄積的脂肪組織,巨指的損害是神經,但是,不管它們的基本損害是什么,最終的結果是生長抑制因子的缺乏或局部內因子的表達,導致了手指或足趾的所有成分的過度生長。
臨床特征編輯
巨指(趾)癥通常出生后即發生,而其他的手指或足趾都是正常的??梢娨粋€或幾個手指明顯增大,但并不一定所有手指都累及。Tsuge 曾報道了局限性肥大的病例,損害只累及手指遠端。巨指隨患兒生長發育逐漸長大,其速度不一。由于病變多位于手指的一側,除見整個手指巨大外,常見一側過度生長而使手指呈弧形向側方偏斜。病變以骨和脂肪的增殖為特點。巨指不僅影響手的形態,還影響功能。如果腫大的病變組織位于腕管內,還會有神經卡壓癥狀。
巨趾主要是纖維脂肪組織的堆積,常發生在側方或跖面,不對稱的肥大導致側彎。盡管指端肥大是明顯特征,足前段的累及常被忽視,使得該病是否包括掌骨或跖骨仍存在爭議。但最新的觀點仍然傾向于將掌骨或跖骨肥大包括在巨趾癥內。纖維組織從趾端向足前段延伸,會導致側方擴展。足背部軟組織肥大較少見,更多的肥大發生在跖面。
放射學特點
受累指骨或趾骨長度、寬度的增加是總體特征,但是掌骨或跖骨沒有清晰的定義。Barsky認為他們不包括在內。但是Tsuge 發現掌骨或跖骨有程度不同的增大。Kelikian報道也有過度增大現象,這種成骨的變化在足部更為常見。

拇外翻是引起原因及危害
多指畸形的治療方法
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